O que é hemofilia?


Distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias entre elas algumas proteínas chamadas de fatores de coagulação.

Os fatores de coagulação ajudam a estancar os sangramentos. Esses fatores só são ativados quando há o rompimento do vaso sanguíneo, e dessa forma cada uma dessas pequenas moléculas vão se juntando até a formação de um coágulo.

A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade de algum desses fatores de coagulação. O sangramento intenso é o sintoma clínico mais comum na hemofilia.


Basicamente existe dois tipos de hemofilia:

Hemofilia A: É a mais comum e pode representar aproximadamente cerca de 80% dos casos. E ocorre pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII.

Hemofilia B: Ocorre quando há a deficiência do fator coagulante IX.

Os dois tipos principais de hemofilia são causados pelas mutações genéticas que afetam os níveis de fatores de coagulação no sangue. A Mutação do gene de FVIII conduz à hemofilia A, igualmente chamada hemofilia clássica, quanto que as mutações no gene do REPARO conduzem à hemofilia B, igualmente chamada doença de Natal.

A hemofilia pode ainda se apresentar de maneiras diferentes nos vários pacientes. Com isso ela ainda pode ser classificada como:

Hemofilia Grave: Quando o fator de coagulação no sangue está muito baixo (até 1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer parte do corpo por meio de lesões leves, ou até mesmo de forma espontânea.

Hemofilia Moderada: Há pouca atividade do fator no sangue (entre 1% e 5%). O sangramento surge após traumas, mesmo de pequenas intensidades.

Hemofilia Leve: Quando há aproximadamente cerca de 5% a 25% de atividade do fator. Nesse caso o sangramento só ocorre quando o paciente sofre grandes traumas.

O diagnóstico da hemofilia é feita por meio de exames de sangue específicos. E geralmente ele é feito nos primeiros anos de vida, quando a criança começa a engatilhar e andar, período em que pode surgir hematomas e consequentemente os sangramentos.

O tratamento se dá por meio da reposição do fator de coagulação deficiente, e esta reposição deve ser feita com supervisão médica.


Para saber mais:

http://www.novocare.com.br/hemofilia

http://www.unb.br/acs/bcopauta/sangue

http://www.boasaude.uol.com.br

http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia/o-que-e/

http://www.news-medical.net/health/Hemophilia-Genetics-(Portuguese).aspx

Cartilha da Hemofilia:

http://www.hemorio.rj.gov.br/Html/pdf/manuais_2011/Manual_Hemofilia.pdf


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